KERNICTERUS: SUA FORMAÇÃO E CONSEQUÊNCIAS

Resumo

Introdução: O Kernicterus é usado na descrição da coloração amarela patológica dos núcleos da base e no tálamo do cérebro, coloração essa que ocorre em consequência dos pigmentos de bilirrubina devido ao seu excesso na corrente sanguínea. Para tanto, esse acúmulo está principalmente associado a ausência da ação da enzima UGT1A1 (glicuroniltransferase-1A1), que interfere na conversão da bilirrubina sérica não conjugada em conjugada, levando ao aumento da bilirrubina total no sangue, colaborando para o desenvolvimento do Kernicterus, que está intimamente associado a Síndrome Crigler-Najjar tipo 1. Objetivo: Descrever o desenvolvimento de Kernicterus e suas consequências. Metodologia: Foi feita uma pesquisa no banco de dados PUBMED utilizando os descritores “liver” e “kernicterus” de forma conjunta e filtrado com textos completos e dos últimos 5 anos, no qual obtemos 13 artigos que utilizamos no resumo. Resultados e Discussão: A forma lipofílica da bilirrubina, também conhecida como bilirrubina não conjugada, com valores de bilirrubina sérica acima de 25mg/dL durante um longo período de tempo, tem contribuições para a toxicidades, incluindo alterações da estrutura da membrana plasmática, inibição de sistemas enzimáticos e de reações celulares (fosforilação de proteínas e de peptídeos). Por conta dessa hiperbilirrubinemia, o cérebro é parcialmente liquefeito devido a vacuolização difusa associada a neurônios com eosinofilia citoplasmática e picnose nuclear, bem como congestão vascular e distorção arquitetônica da substância cinzenta e branca do encéfalo. Ademais, está associada a Síndrome Crigler-Najjar tipo 1, sendo essa a forma mais grave da doença, que está associada ao desenvolvimento de Kernicterus, uma vez que há uma ausência quase incompleta na ação da UGT1A1, o que desencadeia o acúmulo de bilirrubina. Nesse contexto, a doença possui quatro diferentes períodos, sendo o primeiro período, com poucos dias de vida, caracterizado com sintomas inespecíficos, como hipotonia e diminuição do estado de alerta e da alimentação. Já no segundo período há um prognóstico e frequentemente desenvolve-se em doenças neurológicas permanentes, contendo hipertonia dos músculos extensores e opistótono. O terceiro período aparece em crianças com mais de uma semana de vida e é definido por uma diminuição da hipertonia e com uma hipotonia como o sinal mais característico desse período. Por fim, o quarto período, nomeado como encefalopatia bilirrubínica crônica, inicia-se a partir do segundo ou terceiro mês e é identificado como Kernicterus propriamente dito. Conclusão: O Kernicterus é uma patologia grave, de desenvolvimento acelerado e com períodos bem definidos, que traz consequências danosas à vida do portador, podendo afetar o movimento extrapiramidal, com característica de distonia, coreoatetose, perda auditiva e paresia oculomotora, refletindo a topografia regional do Sistema Nervoso Central (SNC).