SÍNDROME DE KARTAGENER

Resumo

RESUMO: Introdução: Os cílios são especializações da superfície celular epitelial responsáveis pela movimentação de fluidos e partículas através dos batimentos ciliares. Um dos distúrbios hereditários que afetam a atividade dos cílios, algumas vezes em consequência da deficiência da proteína dineína, é a síndrome dos cílios imóveis, também chamada de DCP (Discinesia Ciliar Primária). A DCP, apresenta-se em sua forma mais grave como síndrome de Kartagener, que foi descrita em 1930 pelo médico austríaco Manes Kartagener (1897-1975).  Além das alterações ciliares no epitélio respiratório, a mesma apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia.

Objetivo: Analisar as principais causas da síndrome de Kartagener, a sua forma de manifestação, e seu tratamento e prevenção. Metodologia: Para a elaboração deste estudo foram utilizados como referência artigos da base de dados da Scientific Electronic Library Online (SCIELO), e através dos fundamentos das literaturas de Histologia Básica (JUNQUEIRA E CARNEIRO, 11.ed.), e Histologia Essencial (AARESTRUP, 1.ed.) sendo todos utilizados no presente resumo. Concomitantemente, os fundamentos de inclusão usados foram artigos desde 2006 à 2016 que retratam desde a história da Síndrome de Kartagener até as características apresentadas nos portadores dessa doença.

Resultados: A Síndrome de Kartagener é um subgrupo da discinesia ciliar primária, podendo ser associada a perda ou modificação da estrutura da dineína, proteína geradora da movimentação dos cílios, causando assim tanto a esterilidade no homem, devido a redução da motilidade dos espermatozoides, como também no sexo feminino causando uma menor taxa de ovulação e infecção crônica das vias respiratórias em ambos os sexos. A incidência desta doença é estimada em 1/25000 pessoas; portadores desta deficiência estão propícios a apresentar infecções no trato respiratório desde crianças, devido principalmente a importância que os cílios possuem para a remoção de impurezas da traqueia e do pulmão, além de pneumonia crônica, otite média crônica, pólipos nasais, tosse produtiva, hemoptises, e eventual falência respiratória e cardíaca. Conclusão: Portanto, a Síndrome de Kartagener necessita de um tratamento precoce das infecções das vias aéreas superiores e ouvido médio, e a prevenção do desenvolvimento de complicações como déficit auditivo e bronquiectasias, além do acompanhamento permanente e imunização na infância com vacinas incluindo a pneumococo e influenza, como também, um tratamento prolongado com antibióticos e fisioterapia respiratória, ou tratamento cirúrgico com a ressecção dos segmentos com bronquiectasias.

Palavras-chaves: Discinesia Ciliar Primária, Síndrome dos cílios imóveis, Situs Inversus.

ABSTRACT: Introduction: Eyelashes are specializations of the epithelial cell surface responsible for the movement of fluids and particles through the ciliary beats. One of the inherited disorders that affect eyelash activity, sometimes as a consequence of deficiency of the dynein protein, is immobile eyelash syndrome, also called PDC (Primary Ciliary Dyskinesia). The PDC, presented in its most serious form as Kartagener's syndrome, was described in 1930 by the Austrian physician, Manes Kartagener (1897-1975). In addition to the ciliary changes in the respiratory epithelium, it presents a triad composed by chronic pansinusitis, bronchiectasis and situs inversus with dextrocardia. Objective: To analyze the main causes of Kartagener's syndrome and its form of manifestation. Methodology: For the preparation of this study, articles from the Scientific Electronic Library Online database (SCIELO) were used as references and through the foundations of Basic Histology (JUNQUEIRA AND CARNEIRO, 11.ed.) and Essential Histology (AARESTRUP, 1.ed.) being all used in this summary. At the same time, the foundations of inclusion used were articles from 2006 to 2016 that depict from the history of Kartagener Syndrome to the characteristics presented in patients with this disease. Results: Kartagener's syndrome is a subgroup of primary ciliary dyskinesia, and may be associated with loss or modification of the structure of dynein, a protein that generates eyelash movement, thus causing both sterility in men due to reduced sperm motility, and also in females causing a lower rate of ovulation and chronic respiratory tract infection in both sexes. The incidence of this disease is estimated at 1/25000 people, people with this deficiency are likely to present infections in the respiratory tract since children, mainly due to the importance that eyelashes have for the removal of impurities of the trachea and lung, in addition to chronic pneumonia, chronic otitis media, nasal polyps, productive cough, hemoptysis, and eventual respiratory and cardiac failure. Conclusion: Kartagener's Syndrome therefore requires early treatment of upper airway and middle ear infections and the prevention of the development of complications such as auditory deficit and bronchiectasis, as well as permanent follow-up and immunization in childhood with vaccines including pneumococcus and influenza, as well as prolonged treatment with antibiotics and respiratory physiotherapy, or surgical treatment with the resection of the segments with bronchiectasis. Keywords:Primary Ciliary Dyskinesia, Real Eyelash Syndrome, Situs Inversus.