MIASTENIA GRAVIS NEONATAL: ASPECTOS CLÍNICOS

Resumo

Introdução: Miastenia Gravis é uma doença autoimune mediada por anticorpos voltados contra antígenos específicos do receptor nicotínico de acetilcolina (AChR) presentes na membrana pré-sináptica da junção neuromuscular (JNM), levando a interrupção do impulso nervoso, ocasionando fadiga muscular. Acomete predominantemente mulheres em idade fértil, dos 20 aos 40 anos, sendo mais incidente com o avançar da idade. Em crianças pode se apresentar de três forma, que apesar de fisiopatologicamente distintas são clinicamente parecidas, sendo elas neonatal, congênita ou juvenil. Alguns autores ainda descrevem uma quarta forma, chamada de familiar infantil, onde não existe o acometimento materno, mas há o acometimento de filhos ou parentes, sendo essa diferente clinicamente por ter um maior envolvimento bulbar e do centro respiratório e um discreto envolvimento da musculatura extraocular. Objetivos: Esclarecer os aspectos clínicos e evolução da Miastenia Gravis Neonatal. Metodologia: A pesquisa foi realizada através de uma revisão sistemática da literatura, através de consulta nos bancos de dados "Scientific Eletronic Library Online" (Scielo), "PUBMED", "DYNAMED". Para a busca foram utilizadas as expressões "Miastenia Gravis", "Miastenia Gravis na infância", "Miastenia Gravis Neonatal" e "Miastenia Gravis congênita" nos idiomas português, inglês e espanhol, entre os anos de 1990 e 2018. Resultados: A Miastenia Gravis, em qualquer faixa etária, acomete inicialmente musculatura da face, podendo progredir para musculatura proximal dos membros. Sua evolução explica os sintomas que podem ser encontrados como disartria, diplopia, ptose, disfagia e eventualmente insuficiência respiratória durante as crises miastenias agudas. De acordo com os dados epidemiológicos apresentados são descritos casos nos quais os autoanticorpos da gestante com Miastenia Gravis são passados via transplacentária para o feto em 20% a 30% dos casos, causando a Miastenia Gravis Neonatal Transitória. A repercussão clínica aparece nas primeiras horas de vida ou nos primeiros dias, sendo variável quanto à gravidade, persistindo até os quatro meses de vida. Alguns sintomas e sinais que podem ser encontrado precocemente são dificuldade na sucção, choro fraco, hipotonia generalizada, ptose e insuficiência respiratória. Conclusão: Fica evidente que a Miastenia Gravis Neonatal Transitória é uma realidade na sociedade brasileira, e corrobora com a maior faixa de acometimento que seria a mulher em idade fértil.  Porém não existem número absoluto de casos atualizado, nem uma confirmação diagnóstica sobre a modalidade de acometimento em crianças, ou seja, se realmente se trata de uma neonatal.